SPINA BIFIDA

I. KONSEP TEORI


A. DEFINISI
Spina Bifida (dalam bahasa Latin bermaksud tulang belakang terpisah), adalah salah satu kecacatan sejak lahir dikenali sebagai kecacatan di tiub neural. Sebahagian atau keseluruhan tulang belakang tidak bersambung dengan sempurna dan menyebabkan saraf tunjang terdedah. Keadaan ini terjadi di awal kandungan, seawal bulan pertama kandungan. Berlaku lebih kurang 1 dalam 1000 kelahiran hidup. Ia berlaku di bahagian bawah tulang belakang dan jarang berlaku dibahagian atas. Kadang-kadang sebahagian dari otak juga turut terdedah.

B. JENIS-JENIS
1. Spina Bifida Occulta
Saraf tunjang adalah normal. Hanya sebahagian kecil tulang yang tidak bertaup. Lapisan kulit yang menutupi kecacatan ini juga adalah normal.
2. Meningocoele
Sebahagian dari meninges lapisan luaran saraf tunjang terjulur keluar tetapi saraf tunjang selalunya sempurna.
3. Meningomyelocoele
Sebahagian dari saraf tunjang dan meninges terjulur keluar dari tulang belakang yang terpisah.
Keterukkan keadaan spina bifida adalah berbeza. Dalam keadaan yang ringan (milder form), bayi tidak menunjukkan apa-apa tanda. Sekiranya kecacatan teruk yang mana melibatkan saraf tunjang , kemungkinan bayi tidak selamat. Selalunya bayi ini akan mengalami kelumpuhan, hydrocephalus . Kebanyakkan kes mengalami keterukkan sederhana yang mana juga memerlukan berbagai rawatan dan rehabilitasi.


C. SEBAB-SEBAB
1. Sebab sebenar masih tidak diketahui
2. Kombinasi antara faktor genetik dan persekitaran.
3. Kekurangan asid folik sebelum mengandung dan pada awal kandungan.


D. TANDA-TANDA
1. Kemungkinan kelihatan benjolan di bahagian belakang. Ia adalah penonjolan saraf tunjang atau meninges melalui ruang pembukaan di tulang belakang.
2. Saiz kepala yang besar atau ukuran lilitan kepala membesar akan terjadi pada sebahagian kes meningomyelocele.
3. Bagi kes spina bifida occulta, perubahan warna kulit, lekok ,ketulan tisu lemak yang lembut atau jumbai rerambut akan dapat dilihat di bahagian belakang.


E. GEJALA
Sebahagian dari gejala dikesan peringkat awal dan yang lainya di kemudian hari.
1. Sakit dibahagian bawah belakang
2. Sistem usus dan pundi kencing yang tidak berfungsi.
3. Bahagian anggota kaki adalah lemah atau lumpuh.
4. Hilang deria rasa dibahagian yang terlibat.
5. Pembelajaran yang lemah.
Kadang-kadang tidak ada gejala yang ditunjukkan. Kecacatan itu hanya dikesan semasa pengimejan (x-ray) dilakukan untuk masalah kesihatan yang lain. Masalah ini boleh dikesan semasa mengandung melalui ultrasonography,MRI dan pengukuran alpha foeto protein (AFP)


F. KOMPLIKASI
1. Komplikasi spina bifida selalunya disebabkan oleh kerosakan pada saraf tunjang atau hujung saraf yang terkeluar dari saraf tunjang. Ini akan mengakibatkan:-
a. Hilang deria rasa di bahagian yang terlibat - yang mana menyebabkan kecederaan, kudis tekanan atau kelecuran di kulit.
b. Sakit belakang
c. Tidak boleh mengawal buang air kecil dan retensi urin.
d. Tidak boleh mengawal buang air besar dan sembelit
e. Lemah atau kelumpuhan pada bahagian kaki.
2. Spina bifida selalunya berkaitan dengan hydrocephalus dalam 70 % kes. Otak dan saraf tunjang di alirkan dan di bekalkan dengan nutrisi oleh cecair serebrospinal. Dalam spina bifida , pengaliran cecair serebrospinal tersekat menyebabkan pengumpulan cecair ini di dalam otak. Keadaan ini berbahaya kerana cecair yang terkumpul akan meningkatkan tekanan dan akan menyebabkan kerosakan pada otak.
3. Jangkitan
a. meningitis - Jangkitan pada selaput yang menyaluti tisu saraf.
b. Jangkitan di salur air kencing melibatkan pundi kencing dan atas buah pinggang - Retensi air kencing akan menyebabkan pengalirannya berbalik ke buah pinggang semula.
4. Masalah tulang seperti scoliosis (bongkok), telepis (club foot ) atau terkehel tulang pinggul.


G. PERAWATAN
Perawatan untuk spina bifida ialah pembedahan dan perawatan sokongan yang berkelanjutan. Tidak ada perawatan khusus untuk spina bifida.
1. Sekiranya seorang bayi dilahirkan dengan kecacatan yang terbuka , pembedahan dilakukan secepat mungkin.
a. Saraf tunjang dan meninges yang terkeluar akan dimasukkan ke tempatnya dengan berhati-hati.
b. Tujuan melakukan pembedahan ialah untuk mengurangkan risiko jangkitan dan mengekalkan fungsi saraf tunjang.
c. Pembedahan semula mungkin diperlukan apabila kanak-kanak membesar. Ini adalah disebabkan saraf tunjang dan tulang belakang membesar pada kadar yang berbeza dan boleh menyebabkan dan boleh menyebabkan tisu saraf terperangkap.
2. Sekiranya mengalami hidrosefalus, shunt mungkin diperlukan untuk mengalirkan cecair yang berlebihan dari otak ke abdomen. Shunt perlu di pantau untuk jangkitan dan penyekatan aliran cecair serebrosinal serta memberi rawatan yang berpatutan.
3. Penilaian yang kerap perlu dilakukan ke atas kanak-kanak oleh pasukan kesihatan seperti Pakar Perubatan, fisioterapi dan terapi carakerja.
4. Jangkitan perlu dirawat dengan sempurna.


H. PENCEGAHAN
Pemberian tambahan folik asid.
Dos folik asid yang disyorkan adalah 0.4 mg sehari dan perlu diambil sebulan sebelum mengandung dan seterusnya pada 3 bulan pertama mengandung untuk memberi kesan yang baik. Disebabkan kebanyakan kehamilan tidak dirancang, semua wanita dalam usia reproduktif dinasihatkan untuk mengambil penambahan folik asid. Sekiranya seseorang itu dalam kumpulan berisiko (anak terdahulu, atau saudara rapat mengalami spina bifida atau yang mengambil ubat sawan), ia perlu mengambil dos yang tinggi lebih kurang 4 mg sehari.
Kaunseling genetik
Risiko (tanpa tambahan folik asid)
1. Selepas mempunyai seorang anak yang menghidapi spina bifida, kehamilan seterusnya boleh mendapat masalah yang sama adalah 3 ke 4 %.
2. Selepas mengalami 2 orang anak spina bifida,10 % kehamilan seterusnya boleh mendapat masalah yang sama.
3. Risiko akan bertambah tinggi sekiranya keluarga juga mempunyai sejarah spina bifida.


I. PEMULIHAN
Pemeriksaan yang berkala oleh pasukan kesihatan yang professional diperlukan ( Pakar Peditrik, Pakar Surgeri Orthopedik, Pakar saraf, fisioterapi, terapi carakerja dan kaunselor) di dalam proses pemulihan. Ini adalah untuk mengendalikan dan merawat sebarang masalah diperingkat awal. Dengan ini kanak-kanak terlibat dapat hidupselesa seperti anak-anak yang lain. Pemulihan melibatkan:-
1. Pergerakan.
Perkhidmatan fisioterapi dan terapi carakerja perlu dimanfaatkan sepenuhnya bagi memaksimakan fungsi dan pergerakan menggunakan ke taraf maksima fungsi dan pergerakkan. Kanak-kanak ini memerlukan bantuan fisikal seperti alat penyokong (braces) dan kerusi roda, mengikut tahap kelemahan dikaki.
2. Penjagaan kulit dan deria rasa
Penjagaan yang sempurna untuk mengelakkan kudis tekanan atau ulser di bahagian yang kehilangan deria rasa.
3. Penjagaan pundi kencing.
Latihan mengawal pundi kencing dan melakukan pengketeran kendiri secara berkala. Pembedahan pundi kencing mungkin diperlukan.
4. Penjagaan bowel
Latihan kawalan buang air besar, penggunaan enema dan pemakanan yang sihat.
5. Pendidikan.
Kanak-kanak ini selalunya mempunyai kecerdasan yang normal, mereka mungkin mengalami masalah. Kanak-kanak yang menghidapi hidrosefalus mempunyai masalah pembelajaran yang lebih ketara.
6. Sokongan ibu bapa adalah faktor penting dalam proses pemulihan kanak-kanaktersebut.
Kanak-kanak ini perlu didaftarkan dengan Jabatan Kebajikan Masyarakat dan Jabatan Pendidikan untuk memperoleh penjagaan kesehatan yang sempurna, kebajikan dan pendidikan khas. Pegawai perubatan boleh membantu pendaftaran kanak-kanak terlibat dengan mengisi borang-borang yang tertentu Kanak-kanak yang didaftarkan dengan Jabatan Kebajikan Masyarakat berhak mendapat bantuan perubatan dan kemudahan-kemudahan kesihatan yang lain dari kerajaan




II. ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian


1. Aktifitas/ istirahat
♥ Tanda : Kelumpuhan otot, kelemahan umum. Otot


2. Sirkulasi
♥ Gejala : Berdebar-debar, pusing saat melakukan perubahan posisi atau bergerak
♥ Tanda : Hipotensi, hipotensi postural, bradikardi, ekstermitas dingin dan pucat. Hilangnya keringat pada daerah yang terkena


3. Integritas Ego
♥ Gejala : Menyangkal, tidak percaya, sedih, marah
♥ Tanda : Takut, cemas, gelisah, menarik diri


4. Eliminasi
♥ Gejala : Inkontinesnsi defekasi dan berkemih. Retensi urine. Distensi abdomen, peristaltik usus hilang. Melena, emesis berwarna seperti kopi tanah/ hematemesis


5. Makanan/ cairan
♥ Tanda : Mengalami distensi abdomen, peristaltik usus hilang (ileus paralitik)


7. Higiene
♥ Gejala : Keletihan/ kelemahan, kelelahan selama aktivitas Perawatan diri
♥Tanda : Sangat ketergantungan dalam melakukan aktivitas sehari-hari


8. Neurisensori
♥ Gejala : Kebas, kesemutan, rasa terbakar pada lengan/ kaki. Paralisis falksid/spastisitas dapat terjadi saat syok spinal teratasi, tergantung pada area spinal teratasi, tergantung pada area spinal yang sakit.
♥Tanda : Kelumpuhan, kelemahan (kejang dapat berkembang saat terjadi perubahan pada syok spinal).
Kehilangan sensasi (derajat bervariasi dapat kembali normal setelah syok spinal sembuh )
Kehilangan refleks/refleks asimetris termasik tendon dalam. Perubahan reaksi pupil, ptosis, hilangnya keringat dari bagian tubuh yang terkena karena pengaruh trauma spinal.
9. Nyeri/ Kenyamanan
♥ Gejala : Nyeri/ nyeri tekan otot, hiperentensia tepat diatas daerah trauma.
♥ Tanda : Mengalami deformitas, postur, nyeri tekan vetebrata


10. Pernapasan
♥ Gejala : Nafas pendek, sulit bernafas
♥ Tanda : Pernapasan, takipnea, napas dangkal. Penggunaan otot asesori pernapasan, pucat, cianosi.


11. Keamanan
♥ Gajala : Perubahan dalam fungsi mental, kehilangan kekuatan/ tonus otot, kulit lecet, suhu yang berfluktuasi.




12. Interaksi sosial
♥ Gejala : Penurunan keikutsertaan dalam aktivitas sosial yang biasa dilakukan.


13. Seksualitas
♥ Gejala : Keinginan untuk kembali berfungsi normal
♥ Tanda : Ereksi tidak terkendali (priapisme), menstruasi tidak teratur


14. Pembelajaran/ pengajaran/ penyuluhan
Pertimbangan DRG menunjukkan rata-rata lama perawatan 7, 6 hari
Rencana pemulangan : Akan memerlukan bantuan dalam transportasi, berbelanja, menyiapkan makanan, perawatan diri, keuangan, pengobatan/ terapi atau tugas sehari-hari dirumah. Membutuhkan perubahan susunan rumah, penempatan alat rehabilitasi.


B. Kurang perawatan diri sehubungan dengan kerusakan sirkulasi serebri, kerusakan neuromuscular, kehilangan tonus/kontrol otot, kelelahan umum, nyeri, depresi.
Intervensi
1. Kaji kemampuan dan tingkat kekurangan (dengan menggunakan skala (0-4) untuk melakukan kebutuhan sehari-hari.
Rasional : Membantu dalam mengantisipasi/merencanakan pemenuhan kebutuhan secara individual.
2. Hindari melakukan sesuatu untuk klien, yang dapat dilakukan klien sendiri, tetapi berikan bantuan sesuai kebutuhan.
Rasional : Pasien mungkin terjadi Sangay ketakutan dan sangat tergantung dan meskipun bantuan yang diberikan bermanfaat dalam mencegah frustasi hádala penting bagi pasien untuk melakukan sebanyak mungkin untuk diri sendiri untuk mempertahankan diri sendiri dan meningkatkan pemulihan.
3. Safari perilaku/ aktifitas impulsif karena gangguan dalam mengambil keputusan
Rasional : Dapat menunjukkan kebutuhan intervenís dan pengawasan tambahan untuk meningkatkan keamanan klien
4. Pertahankan dukungan, sikap yang tegas. Beri klien waktu yagn cukup untuk mengerjakan tugasnya.
Rasional : Pasien memerlukan empati tapi perlu untuk mengetahui pemberi asuhan yang akan membantu pasien secara konsisten.
C. Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit berhubungan dengan tirah baring lama, edema dan penurunan perfusi jaringan.
Intervensi
1. Pantau kulit, catat penonjolan tulang, adanya edema, area sirkulasinya terganggu/ pigmentasi atau kegemukan/ kurus.
Rasional : Kulit beresiko karena gangguan sisrkulasi perifer, imobiliasai fisik dan gangguan status nutrisi.
2. Pijat area kemerahan atau yang memutih
Rasional : Meningkatkan aliran darah, meminimalkan hipoksia jaringan.
3. Ubah posisi sering ditempat tidur/ kursi, bantu latihan rentang gerak pasif/aktif.
Rasional : Memperbaiki sirkulasi waktu satu area yang mengganggu aliran darah.
4. Berikan perawatan kulit, minimalkan dengan kelembaban/ ekskresi
Rasional : Terlalu kering atau lembab merusak kulit/mempercepat kerusakan.
5. Hindari obat intramuskuler
Rasional : Edema interstisial dan gangguan sirkulasi memperlambat absorbsi obat dan predisposisi untuk kerusakan kulit/ terjadinya infeksi


D. Kurang pengetahuan mengenai kondisi dan pengobatan berhubungan dengan kurang pemajanan, keterbatasan kognitif, kesalahan interpretasi, tidak mengenal sumber-sumber informasi
Intervensi
1. Evaluasi tipe/ derajat dari gangguan persepsi sensori
Rasional : Defisit mempengaruhi pilihan metode pengajaran dan isi/ kompleksitas instruksi
2. Kaji tingkat pengetahuan pasien/orang terdekat tentang : Faktor risiko, faktor pencetus, perawatan tindak lanjut di rumah.
Rasional : Perlu untuk pembuatan rencana instruksi individu, mengindentifikasi secara verbal kesalahpahaman dan memberikan penjelasan.
3. Berikan informasi dalam bentuk belajar yang bervariasi misalnya leafleat tentang :
a. Faktor risiko
b. Faktor pencetus
C. Perawatan tindak lanjut di rumah
Rasional : Penggunaan metode belajar yang bermacam-macam meningkatkan penyerapan materi.
4. Dorong penguatan faktor risiko, pembatasan diet, aktifitas seksual dan gejala yang memerlukan perhatian medis.
Raisonal : Memberikan kesempatan kepada pasien untuk mencakup informasi dan mengasumsi kontrol/ partisipasi dalam program rehabilitasi.
5. Indentifikasi sumber-sumber yang ada di masyarakat seperti klub jantung sehat atau program pendukung lainnya.
Rasional : Meningkatkan kemampuan koping dan meningkatkan penanganan di rumah dan penyesuaian terhadap kerusakan.